從20歲到31歲，照片上這個白淨清秀又愛笑的女孩因患罕見的龐貝病，在ICU病房裏，已經度過了11個年頭。

01寶貝女兒患罕見病確診不是絕症的“絕”症

2007年底，鄭宇寧的身體狀況開始變差，父親鄭洋帶著她去廣東省人民醫院檢查，當時的診斷結果是“間歇性肌營養不良症”。這是一種絕症，全世界都沒有辦法醫治。

2009年2月，因突發呼吸衰竭，鄭宇寧被送進醫院；2011年6月，父親把鄭宇寧的血樣寄到上海檢查，最終確診為廣東省第一例龐貝病患者。

這讓全家人看到了希望。“因為‘龐貝氏症’是有藥可救的，是有藥可救的。”這幾個字父親連說了好幾遍。

有藥可治，父親鄭洋開始更加積極地為女兒尋找救治辦法。他瞭解到有一種美國的特效藥“Myozyme”，但這個藥國內沒有進口，只能從香港購買，一年的藥費將近200多萬，而且需要終生用藥。

02什麼是龐貝氏症？

“龐貝氏症”是一種遺傳罕見病，現時所知在世患者約200人。

成因為第17對染色體出現病變，導致體內缺乏酸性α-葡萄糖苷酶這種酵素，而無法分解肝醣，會導致肌肉無力，心臟擴大等病因，可分成嬰兒型及晚髮型兩種，剛出生的嬰兒若得此病症，通常活不過1~2歲。

中國大陸的發生率約為五萬分之一，在全國只有33例。表現為逐漸地肌肉無力，以及呼吸短促和逐漸衰竭。

鄭宇寧被確診後，沒有脫離過呼吸機。

鄭宇寧喉管切開，插入呼吸機已經11年

03高昂的醫療費，又讓一家人陷入深淵

龐貝病並非絕症，和糖尿病人相似，龐貝病人需要終身注射特效藥物，就能正常生活。不同的是，糖尿病人數量龐大，胰島素價格低廉；龐貝病患者數量稀少，全球唯一獲批能挽救龐貝患者生命的特效藥注射用阿糖苷酶α是典型的高價孤兒藥。按照宇寧當時40公斤的體重，每一次用藥需要注射16瓶美而贊，每兩周要用一次藥，一次就要8萬元，一年需要200萬元，這讓宇寧一家再度跌入深淵。“這相當於是空歡喜一場。”鄭洋說。慶倖的是，在被確診為廣東第一例龐貝病患者之後，鄭宇寧得到了社會的廣泛關注。2012年至2013年，經《羊城晚報》和多家省市媒體進行深入報導後，許多慈善機構、機關事業單位和愛心人士紛紛施以援手。

2012年底至2013年初，利用籌集到的善款，宇寧陸續用了6次藥。在用藥之後，情况大有好轉，專家認為，如果能持續使用一年，宇寧便可以脫離呼吸機。

但美而贊昂貴的價格，卻讓宇寧只能回到ICU，繼續依靠呼吸機“續命”，等待有希望用上藥的一天。

在無法足量用藥的情况下，鄭宇寧苦苦撐了11年。因為病情發展，她的脊柱側彎明顯，身體呈S型。

04父母的細心呵護和女孩的堅強樂觀，點燃起生命的火種

每天一大早，母親溫美光就會給她送來煮得細軟的麵條或者瘦肉粥，這是她最喜歡的早餐搭配。

母親在上午幫她洗漱、梳頭，陪她聊天；下午4點多，父親鄭洋就會到醫院來，幫她按壓腹部吸痰，還會幫她按摩肩背、手臂，一直按摩到晚上八點。雷打不動，每天如此。

醫生叮囑宇寧多曬太陽可以减少感染幾率。但是宇寧的身體狀況，已經不允許她下樓曬太陽。於是父親動手做了一面反光鏡，用鏡子將陽光折射到女兒身上，讓女兒能每天多曬太陽。

咳痰，是宇寧日常面對的最大挑戰。因為呼吸肌受損，這件常人看來最簡單不過的事，對龐貝病患者來說難如登天。每個小時，鄭宇寧要咳5-6次痰，絕大多數需要父母幫忙按壓完成。因為長時間按壓輔助，宇寧腹部留下大片淤青。

隨著太陽位置的變化，每隔5分鐘，鄭洋就去調整一次鏡子的角度。這個時候，宇寧會閉上眼睛，感受陽光沐浴。父親說：“這是大自然給宇寧的特效藥。”

5“甯寧加油，早日回家過年”！

最初以為宇寧患上的是肌營養不良症無藥可治時，鄭洋曾一度崩潰。女兒住進ICU之後，父親辭去了自己在深圳一家公司的高管工作，回清遠照顧女兒。

“那時候我才體會到什麼叫‘男人有淚不輕彈，只是未到傷心處’。我當時不敢跟女兒說話，一說話眼淚就會流出來。她原來是那麼陽光、漂亮、親和力強的女孩，但是這一切突然就沒了，我們一家就好像走進了黑巷子裏，無窮無盡的，都不知道往哪裡去。”

“當初要住進ICU，我最擔心的就是她當時才18歲，能不能承受ICU的環境。

裡面的人是隨時都有生命危險，一個禮拜從你身邊拉走一個都很正常，甚至有時候一天拉走兩三個。”讓鄭洋欣慰的是，女兒不僅沒有囙此害怕，反而對人生的價值看得比很多人更深刻。

在宇寧住進ICU之後，母親經常一個人跑到到樓頂天臺去哭，直到三年後才好一些。

讓父母感到慶倖的是，病痛和折磨，並沒有摧毀宇寧的精神世界。見到每一個人時，哪怕自己正承受著痛苦，宇寧都會舒展自己的笑容。

儘管每天都要進行無數次吸痰，每天都要承受身體疼痛，每天都要面對呼吸困難，但宇寧稱自己已經學會“笑著續命”，要“開心過好每一天”。

2019年6月，廣東省醫保局正式回復了省政協十二届二次會議“關於將龐貝病患者用藥納入醫保報帳範圍的提案”。醫保局表示，“鑒於龐貝病等罕見病醫療費用高、人群少的情况，將繼續牽頭組織相關部門認真研究，提出解決辦法”。

聽到這個消息，全家人很興奮，特效藥納入醫保報帳範圍後，宇寧就能摘掉呼吸機走出ICU病房了。

面對鏡頭，三口人總是自發伸出大拇指，這個時候，父親鄭洋會帶頭高喊一句“甯寧加油，早日回家過年”。

當我們面對挫折與困難，還在抱怨生活與命運的不公時，看看宇寧和宇寧父母，他們在命運裏活出了獨有的人生精神。

威廉·詹姆斯說：“我們所謂的災難很大程度上完全歸結於人們對現象採取的態度，受害者的內在態度只要從抱怨轉為奮鬥，壞事就往往會變成令人鼓舞的好事。在我們嘗試過避免災難而未成功時，如果我們同意面對災難，樂觀地忍受它，它的毒刺往往會脫落，變成一株美麗的花。”