蠶豆想必很多家長都知道，但有些孩子是不能吃蠶豆的，那到底是什麼原因？今天讓我們一起來揭曉答案吧。

什麼是蠶豆病？

蠶豆病專業名稱是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（又稱G-6-PD），這是紅細胞膜上酶的缺陷病，由於該酶的缺陷，導致紅細胞抗氧化能力下降，紅細胞容易被破壞並溶血的一種遺傳性疾病。我國G6PD缺乏症的分佈呈“南高北低”的趨勢。發病率較高的主要是廣東、廣西、海南、福建等南方地區，北方地區較為少見。其中男寶寶遠多於女寶寶。

G-6-PD缺乏症的發病機制是什麼呢？

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）能够保護我們體內的紅細胞不被氧化物損傷，保障紅細胞的正常工作。G-6-PD的基因定位於X染色體上。男性的染色體是一條X染色體和一條Y染色體，女性是兩條X染色體。如果男性X染色體上存在變異基因，稱為半合子。如果女性的兩條X染色體一條正常，一條存在變異基因，稱為雜合子，兩條都存變異基因，則稱為純合子。男性半合子和女性純合子均表現為G6PD顯著缺乏；而女性雜合子是否會發病主要取決於X染色體隨機失活的情况，也就是G6PD缺乏的細胞數量在細胞群中所占的比例，缺乏的細胞數量多，臨床表現較重，缺乏的細胞數量少，表現也較輕了。

這個病會遺傳給下一代嗎？

家長朋友們都很關心這個問題，是不是都在想：我和寶寶媽媽都沒有蠶豆病，而且我們經常吃蠶豆都沒有任何問題，為什麼寶寶會有G-6-PD缺乏症呢？

要解答這個問題，首先要從該病的遺傳管道講起。

如上所述G-6-PD缺乏症是遺傳病，而且是X-連鎖不完全顯性遺傳，那麼既然是遺傳病當然就可以遺傳給下一代。它的遺傳管道比較特殊，寶爸寶媽們可以不用記得這麼深刻。但是要知道該類疾病不僅會傳男，也會傳女，只不過由於它特殊的遺傳管道，男寶寶的發病率更高，相對更重，女寶寶就不一定啦。

該病臨床表現和誘發因素是什麼呢？

G-6-PD缺乏症的孩子沒有發病時跟正常孩子一樣，無任何症狀。當遇到某些誘發因素就有可能誘發發病。該病雖然又名蠶豆病，但誘發因素不只有蠶豆哦，家長朋友們要記住：比如服用某些氧化性强的藥物、感染某些病毒或細菌，當然最主要也是最常見的誘因是進食蠶豆或蠶豆製品，常發生於初夏蠶豆成熟季節。一般進食蠶豆後24-48小時發病。

G-6-PD缺乏症發病的主要臨床表現：

1.急性溶血症狀：面色蒼黃、疲倦、頭痛、乏力等，皮膚及鞏膜可有不同程度的黃染。

2.胃腸道症狀：食欲不振、噁心、嘔吐、腹痛、肝脾腫大等。

3.泌尿道症狀：尿液顏色呈濃茶樣或醬油樣，重者可在短期內出現溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命。

看了這些症狀家長們也不用太過緊張！

蠶豆病可防可治

大家應注意以下幾點：

1.在G6PD高發地區，應常規進行群體G6PD缺乏症篩查，即新生兒出生後3天進行足跟采血，采血後注意追查篩查結果。

2.已知為G6PD缺乏者，應避免進食蠶豆及蠶豆製品，忌服有氧化作用的藥物，並加强對各種感染的預防，同時吃母乳的寶寶，母乳媽媽也是要注意預防的。

3.在孩子就醫用藥時，應主動告知醫師或藥師孩子患有G6PD缺乏症。

G6PD缺乏症有無藥物可治癒？如何預防？

現時該病在沒有發病時不需要藥物治療。主要遵照健康處方的注意事項進行預防，預防發病是關鍵！

本病在食用可疑藥物或食物後可發生急性溶血（面色蒼黃、尿呈濃茶樣或醬油樣等症狀、少尿、無尿、食欲差等），重者可在短期內出現溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命，需立即停止接觸可疑藥物或食物，到就近醫院診治。

敲重點啦，如何預防發病：我們應該知曉G-6-PD缺乏症孩子禁用或慎用的藥物及食物，具體健康教育處方如下：

氧化類藥物：

不接觸、不食用以下物品

不接觸臭丸、樟腦丸，不用臭丸樟腦保藏的衣物。不食用蠶豆及可疑加有蠶豆的食物；不服用含上面成分的中成藥

新生兒疾病篩查提示G-6-PD陽性，是否確診該病呢？

新生兒疾病篩查檢查提示G-6-PD陽性，並不能確診該病，篩查方法不是確診方法，是提示孩子患有該疾病的風險，囙此，如果孩子在新生兒疾病篩查中提示G-6-PD陽性，需要到新生兒疾病篩查中心複診。

G-6-PD缺乏症患者只要一接觸蠶豆等可疑物質就一定會發病？

不一定了。同一個孩子在不同時間對蠶豆的反應可能不一樣，也就是說可能上次吃了沒問題，下次就有問題。或者之前吃了會有溶血反應，但是下次沒事。也有可能大家都是蠶豆病兒童，這個孩子吃了沒有問題，另一個孩子吃就有問題，所以，為了孩子的健康，就不要服用及接觸以上提到的藥物和食物了。

最後，關於G6PD缺乏症的話題咱們今天就先講到這了，寶爸寶媽們做好預防工作，寶寶一樣健康茁壯成長。

來源：泉州市婦幼保健院兒童醫院

來源：泉州市婦幼保健院兒童醫院